Введение в понятие кривошея
Доктор Капути демонстрирует различие между кривошеей спастической и кривошеей болезненной
Кривошея представляет собой редкое состояние, но оно оказывает огромное влияние на эмоциональное состояние и социальное положение.
Оно представляет собой отклонение головы, преимущественно на одну сторону, направо или налево, но часто постуральный перекос бывает более сложным, как это видно на фотографиях.
Это связано с аномальным сведением мышц шеи, прежде всего грудинно-ключично-сосцевидных (ГКС), которые участвуют почти во всех движениях головы. Эта мышца видна на внешней части шеи, сходясь, справа и слева, в точке на грудине (см. цветное изображение, зеленым обозначена левая ГКС). При этом заболевании она натянута как струна, преимущественно с одной стороны. Но это не единственная задействованная мышца, другие мышцы, более глубоко расположенные, менее заметны на поверхности кожи, и также способствуют неправильной позе.
Участвующие мышцы
Кривошея – это, прежде всего, нарушение в движении головы. Задействованные мышцы находятся в постоянно сведенном состоянии и не могут расслабиться, даже когда должны были быть расслабленными, при движения, не говоря уже спокойном положении тела. Со временем постуральные изменения затрагивают все тело, с деформацией позвоночника. Больномуприходитсяповорачиватькорпус, чтобысмотретьвперед. Выпрямление возможно частично, “антагонистическим жестом”, который временно исправляет отклонение головы. Изображение сбоку показывает грудинно-ключично-сосцевидную мышцу, которая в основном задействована.
Происхождение
Кривошея проявляется почти всегда в течение жизни, но иногда присутствует уже при рождении. Непосредственной причиной иногда является васкулярный конфликт, но часто он проходит незамеченным. Случается иногда из-за инфекции центральной нервной системы, так называемого энцефалита. Нообычноукладываетсявширокомполедистоний. В данном случае речь идет о «сегментарной» дистонии, которая затрагивает отдельный участок тела.
Симптомы
Вначале пациент жалуется на ощущение напряжения и даже боли в шее, что может заставить подумать об артрозе или спондилезе. Из опубликованных нами случаев 7 были сразу подвергнуты операции по спинальной хирургии из-за шейного спондилеза. Это изображение было помещено на обложку престижнейшего журнала “Stereotactic and Functional Neurosurgery“, как видно на изображении внизу.
Развитие
Впоследствии появляются мышечные спазмы с неожиданными поворотами головы. Под конец отклонение головы становится постоянным, но наличие пароксизмов остается на все время течения болезни. Движения головы становятся затрудненными и ограниченными, особенно в сторону, противоположной отклонению. Необходимость компенсировать и поддерживать ровное положение зрительной оси приводит к сложным изменениям в положении тела с кифосколиотическими деформациями. На изображении в разрезе это наблюдается в виде кифосколиотических изменений, которые постепенно регрессируют после операции.
Консервативнаятерапия
Вначале – лечение на основе бензодиазепина, алоперидола или других сильных успокаивающих, а также обезболивающих, помогает добиться ослабления симптомов. Еще более эффективным лечение становится с токсином ботулизма, целью которого является парализовать затронутые мышцы, предотвращая аномальные сокращения.
Показательный случай с пациенткой, сфотографированной до проведения лечения, а затем сразу после него через один и два года контрольных проверок. Отмечается прогрессивное улучшение и как кифосколиотические деформации, присутствовавшие до лечения, полностью исчезли.
После того, как консервативная терапия оказывается неэффективной, показание – хирургическое вмешательство. Существуют два основных вида операции: одна на центральной нервной системе, которая направлена на уничтожение небольших зон, которые регулируют сложные движения (у оснований), а другая – на нервных корешках, на добавочном спинальном нерве, непосредственно у спинного мозга, и непосредственно на мышцах, затронутых спазмом. В качестве альтернативы рассекаются последние ответвления шейных нервов вдоль затронутых мышц.
Позднее ввели глубокую церебральную стимуляцию, но результаты пока неопределенные и пока на стадии экспериментов.
Мы практикуем избирательную интрадуральную ризотомию в соответствии с указаниями профессора Насхолда. Из 59 оперированных пациентов, являвшихся объектом наших исследований, 85% получили положительные результаты, 53% из них – отличные результаты с полным восстановлением ровного положения тела.
Хирургическое лечение
На изображении показан один из первых пациентов, которых лечил профессор Насхолд из США до и после операции. Справа, на том же изображении, показана остаточная подвижность в стороне от места операции, которая показывает улучшение по амплитуде движений после снятия спазма. Сбоку – изображение, помещенное на обложке журнала «Stereotactic and Functional Neurosurgery».
Результаты
Результаты будут хорошими при соответствующих показаниях. Изображения справа показывают молодую пациентку последовательно до и после операции. Выпрямление шеи, как было опубликовано в журнале «Stereotactic and Functional Neurosurgery», проявляется как в статических условиях, так и в динамике. Изображение графика, демонстрирует улучшение положения и подвижности шеи в послеоперационный период (Красная линия показывает состояние до операции).
